ČASOPIS ČESKÉ FARMACEUTICKÉ SPOLEČNOSTI A SLOVENSKÉ FARMACEUTICKÉ SPOLEČNOSTI

Čes. slov. farm. 2026, 75(1):8-13 | DOI: 10.36290/csf.2026.003

Idiopatické intersticiální plicní procesy - přehled terapie

Martina Šterclová
Pneumologická klinika 2. LF UK a FN Motol a Homolka, Pneumologická klinika 1. LF UK a FTN, Praha

Idiopatické intersticiální pneumonie (IIP) představují heterogenní skupinu vzácných plicních onemocnění charakterizovaných různými radiologickými a histologickými fenotypy. Nová klasifikace z roku 2025 přináší podrobnější vymezení jednotlivých jednotek, včetně zařazení idiopatických eozinofilních pneumonií a vzácných forem, aniž by zatím ovlivnila léčebné postupy. Nejčastější formou je idiopatická plicní fibróza (IPF), u níž antifibrotická terapie pirfenidonem a nintedanibem prokazatelně zlepšuje prognózu. Nové klinické studie (FIBRONEER, TETON) naznačují další možnosti farmakoterapie. Léčba ostatních IIP, zejména nespecifické intersticiální pneumonie, je založena na systémových kortikosteroidech a imunosupresi, přičemž data o účinnosti zůstávají omezená. Komplikace, jako je plicní hypertenze a akutní exacerbace, zásadně ovlivňují průběh onemocnění. Důležitou roli mají nefarmakologické přístupy - kyslíková terapie, plicní rehabilitace a v indikovaných případech transplantace plic.

Klíčová slova: idiopatická intersticiální pneumonie, idiopatická plicní fibróza, léčba, transplantace plic.

Idiopathic interstitial lung diseases - treatment options

Idiopathic interstitial pneumonias (IIPs) represent a heterogeneous group of rare lung diseases characterized by distinct radiological and histological phenotypes. The new 2025 classification provides a more detailed definition of individual entities, including the incorporation of idiopathic eosinophilic pneumonias and rare forms, without yet altering current therapeutic approaches. The most common form is idiopathic pulmonary fibrosis (IPF), where antifibrotic therapy with pirfenidone and nintedanib has been shown to improve prognosis. Recent clinical trials (FIBRONEER, TETON) suggest further therapeutic options. The treatment of other IIPs, particularly nonspecific interstitial pneumonia (NSIP), is based on systemic corticosteroids and immunosuppressive therapy, though evidence remains limited. Complications such as pulmonary hypertension and acute exacerbations significantly impact disease course. Non-pharmacological strategies, including oxygen therapy, pulmonary rehabilitation, and, in selected cases, lung transplantation, play an important role.

Keywords: idiopathic interstitial pneumonias, idiopathic pulmonary fibrosis, treatment, lung transplantation.

Přijato: 19. únor 2026; Zveřejněno: 13. březen 2026  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Šterclová M. Idiopatické intersticiální plicní procesy - přehled terapie. Čes. slov. farm. 2026;75(1):8-13. doi: 10.36290/csf.2026.003.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Koupit PDF - 60 Kč
    bude odemčeno 13.3.2027

    Reference

    1. Ryerson CJ, Adegunsoye A, Piciucchi S, et al. Update of the International Multidisciplinary Classification of the Interstitial Pneumonias: An ERS/ATS Statement. Eur Respir J. 2025:2500158. Přejít k původnímu zdroji...
    2. Slabbynck K, Van Dorpe J, Peene I, et al. Endogenous Lipoid Pneumonia in Adult Autoinflammatory Disease. Arthritis Care Res (Hoboken) 2025 May 14. doi: 10.1002/acr.25570. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    3. Gupta R, Morgan AD, George PM, Quint JK. Incidence, prevalence and mortality of idiopathic pulmonary fibrosis in England from 2008 to 2018: a cohort study. Thorax. 2024;79(7):624-631. Přejít k původnímu zdroji...
    4. Kaul B, Lee JS, Zhang N, et al. Epidemiology of Idiopathic Pulmonary Fibrosis among U.S. Veterans, 2010-2019. Ann Am Thorac Soc. 2022;19(2):196-203. Přejít k původnímu zdroji...
    5. Maher TM, Assassi S, Azuma A, et al; FIBRONEER-ILD Trial Investigators. Nerandomilast in Patients with Progressive Pulmonary Fibrosis. N Engl J Med 2025;392(22):2203-2214. Přejít k původnímu zdroji...
    6. Richeldi L, Azuma A, Cottin V, et al; FIBRONEER-IPF Trial Investigators. Nerandomilast in Patients with Idiopathic Pulmonary Fibrosis. N Engl J Med. 2025;392(22):2193-2202. Přejít k původnímu zdroji...
    7. Oldham JM, Ma SF, Martinez FJ, et al. TOLLIP, MUC5B, and the Response to N-Acetylcysteine among Individuals with Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2015;192(12):1475-82. Přejít k původnímu zdroji...
    8. Mankikian J, Caille A, Reynaud-Gaubert M, et al; EVER-ILD investigators and the OrphaLung network. Rituximab and mycophenolate mofetil combination in patients with interstitial lung disease (EVER-ILD): a double-blind, randomised, placebo-controlled trial. Eur Respir J. 2023;61(6):2202071. Přejít k původnímu zdroji...
    9. Lee SH, Park MS, Kim SY, et al. Factors affecting treatment outcome in patients with idiopathic nonspecific interstitial pneumonia: a nationwide cohort study. Respir Res. 2017;18(1):204. Přejít k původnímu zdroji...
    10. Travis WD, Hunninghake G, King TE Jr, et al. Idiopathic nonspecific interstitial pneumonia: report of an American Thoracic Society project. Am J Respir Crit Care Med. 2008;177(12):1338-47. Přejít k původnímu zdroji...
    11. Buschulte K, Kabitz HJ, Hagmeyer L, et al. Disease trajectories in interstitial lung diseases - data from the EXCITING-ILD registry. Respir Res. 2024;25(1):113. Přejít k původnímu zdroji...
    12. Flaherty KR, Wells AU, Cottin V, et al; INBUILD Trial Investigators. Nintedanib in Progressive Fibrosing Interstitial Lung Diseases. N Engl J Med 2019;381(18):1718-1727. Přejít k původnímu zdroji...
    13. Radzikowska E, Fijolek J. Update on cryptogenic organizing pneumonia. Front Med (Lausanne). 2023;10:1146782. Přejít k původnímu zdroji...
    14. Hellemons ME, Moor CC, von der Thüsen J, et al. Desquamative interstitial pneumonia: a systematic review of its features and outcomes. Eur Respir Rev 2020;29(156):190181. Přejít k původnímu zdroji...
    15. Valladares C, Narvel A, Koutsenko B, et al. Examining the Role of Corticosteroids in the Management of Acute Interstitial Pneumonia: A Systematic Review. J Clin Med Res. 2025;17(4):223-230. Přejít k původnímu zdroji...
    16. Murillo AD, Castrillon AI, Serrano CD, Fernandez-Trujillo L. Monoclonal antibodies in idiopathic chronic eosinophilic pneumonia: a scoping review. BMC Pulm Med 2024;24(1):74. Přejít k původnímu zdroji...
    17. Sergew A, Fernández Pérez ER. Current Approach to Diagnosis and Management of Pulmonary Eosinophilic Syndromes: Eosinophilic Pneumonias, Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis, and Hypereosinophilic Syndrome. Semin Respir Crit Care Med. 2016;37(3):441-56. Přejít k původnímu zdroji...
    18. Lawrence A, Myall KJ, Mukherjee B, Marino P. Converging Pathways: A Review of Pulmonary Hypertension in Interstitial Lung Disease. Life (Basel). 2024;14(9):1203. Přejít k původnímu zdroji...
    19. Ang HL, Schulte M, Chan RK, et al. Pulmonary Hypertension in Interstitial Lung Disease: A Systematic Review and Meta-Analysis. Chest. 2024;166(4):778-792. Přejít k původnímu zdroji...
    20. Waxman A, Restrepo-Jaramillo R, Thenappan T, et al. Inhaled Treprostinil in Pulmonary Hypertension Due to Interstitial Lung Disease. N Engl J Med 2021;384(4):325-334. Přejít k původnímu zdroji...
    21. Waxman A, Restrepo-Jaramillo R, Thenappan T, et al. Long-term inhaled treprostinil for pulmonary hypertension due to interstitial lung disease: INCREASE open-label extension study. Eur Respir J. 2023;61(6):2202414. Přejít k původnímu zdroji...
    22. Nathan SD, Behr J, Cottin V, et al. Study design and rationale for the TETON phase 3, randomised, controlled clinical trials of inhaled treprostinil in the treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. BMJ Open Respir Res. 2022;9(1):e001310. Přejít k původnímu zdroji...
    23. Yogeswaran A, Hassoun PM, Saleh K, et al.; PVRI-GoDeep-Consortium. Hemodynamics and Phosphodiesterase-5 Inhibitor Treatment Associated with Survival in ILD-PH: A PVRI GoDeep Meta-Registry Analysis. Am J Respir Crit Care Med. 2025. doi: 10.1164/rccm.202412-2371OC. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    24. Collard HR, Ryerson CJ, Corte TJ, et al. Acute Exacerbation of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An International Working Group Report. Am J Respir Crit Care Med. 2016;194(3):265-75. Přejít k původnímu zdroji...
    25. Kim MJ, Yang J, Song JW. Acute exacerbation of progressive pulmonary fibrosis: incidence and outcomes. Respir Res. 2024;25(1):415. Přejít k původnímu zdroji...
    26. Srivali N, De Giacomi F, Moua T, Ryu JH. Corticosteroid therapy for treating acute exacerbation of interstitial lung diseases: a systematic review. Thorax. 2025;80(3):140-149. Přejít k původnímu zdroji...
    27. Yamakawa H, Sato S, Ohta H, et al. Baricitinib for Acute Exacerbation in Idiopathic Interstitial Pneumonias: A Preliminary Study Using Propensity Score Matching. Respiration. 2025:1-12. Přejít k původnímu zdroji...
    28. Creamer AW, Barratt SL. Does ambulatory oxygen improve quality of life in patients with fibrotic lung disease? Results from the AmbOx trial. Breathe (Sheff). 2019;15(2):140-143. Přejít k původnímu zdroji...
    29. Lin LY, Wu YC, Wu JS, et al. Oxygen therapy for exercise capacity in fibrotic interstitial lung disease: A systematic review and meta-analysis of randomised controlled trials. Respir Med. 2024;227:107657. Přejít k původnímu zdroji...
    30. Khor YH, Palm A, Wong AW, et al. Effects of long-term oxygen therapy on acute exacerbation and hospital burden: the national DISCOVERY study. Thorax. 2025;80(6):378-384. Přejít k původnímu zdroji...
    31. Palm A, Ekström M. Hypoxemia severity and survival in ILD and COPD on long-term oxygen therapy - The population-based DISCOVERY study. Respir Med. 2021;189:106659. Přejít k původnímu zdroji...
    32. Özmen İ, Yildirim E, Karakiş M, et al. Are the gains from pulmonary rehabilitation the same in idiopathic pulmonary fibrosis and other interstitial lung diseases? Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2024;41(3):e2024038.
    33. Zhao Q, Mo N, Li R, et al. Effects of exercise training on exercise capacity of patients with interstitial lung disease: a systematic review and meta-analysis. BMC Pulm Med. 2025;25(1):356. Přejít k původnímu zdroji...
    34. Selman M, Buendia-Roldan I, Pardo A. Decoding the complexity: mechanistic insights into comorbidities in idiopathic pulmonary fibrosis. Eur Respir J. 2025;65(5):2402418. Přejít k původnímu zdroji...
    35. Leard LE, Holm AM, Valapour M, et al. Consensus document for the selection of lung transplant candidates: An update from the International Society for Heart and Lung Transplantation. J Heart Lung Transplant. 2021;40(11):1349-1379. Přejít k původnímu zdroji...
    36. Yang L, Xiang Z, Dai M, et al. Prognosis of Lung Transplantation in Patients with Acute Exacerbations of Interstitial Lung Disease: A Meta-Analysis Based on Cohort Studies. Ann Thorac Cardiovasc Surg. 2024;30(1):24-00086. Přejít k původnímu zdroji...
    37. Warrior K, Sayad K, O'Hara CP, Dilling DF. Impact of Acute Exacerbation of Idiopathic Pulmonary Fibrosis on Lung Transplant Outcomes. Transplantation. 2024;108(6):1460-1465. Přejít k původnímu zdroji...
    38. Dotan Y, Vaidy A, Shapiro WB, et al. Effect of Acute Exacerbation of Idiopathic Pulmonary Fibrosis on Lung Transplantation Outcome. Chest. 2018;154(4):818-826. Přejít k původnímu zdroji...

    Zpět na obsah


    Česká a slovenská farmacie

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.