| 9 / Čes. slov. Farm. 2026;75(1):8-13 / ČESKÁ A SLOVENSKÁ FARMACIE www.csfarmacie.cz AKTUÁLNÍ FARMAKOTERAPIE Idiopatické intersticiální plicní procesy – přehled terapie Idiopatické intersticiální pneumonie V srpnu 2025 byla publikována v European Respiratory Journal nová klasifikace intersticiálních pneumonií, která je dominantně založena na radiologických a histologických fenotypech hojení plicního poškození (Tab. 1) (1). Nová klasifikace v tuto chvíli nemění nic na existujících způsobech léčby, nicméně zahrnuje nově i idiopatické eosinofilní pneumonie a vzácné intersticiální plicní procesy (IPP) (jako je idiopatická lymfocytární intersticiální pneumonie). Bližší popis radiologického a histologického vzorce hojení idiopatických intersticiálních pneumonií shrnuje tabulka 2. Nejčastěji zmiňovaným idiopatickým intersticiálním plicním procesem je idiopatická plicní fibróza (IPF). I když spadá mezi vzácná onemocnění, je určitě nejčastější IIP s ročním záchytem 30 000–40 000 případů v USA, 8 000–9 000 případů ve Velké Británii a 1 500–2 000 v ČR (3, 4). IPF postihuje obvykle muže staršího věku (60–70 let) s anamnézou nikotinismu. V léčbě IPF u pacientů, kteří nekouří, se v léčbě aktuálně používá pirfenidon nebo nintedanib. Obě léčiva zpomalují proces fibrotizace plicní tkáně a prodlužují přežití pacientů s IPF na dvojnásobek (přežití bez léčby je udáváno 2–5 let). Diagnostika a léčba probíhá v Centrech pro diagnostiku a léčbu IPP, indikace antifibrotické léčby je vázána v současné době pouze na diagnózu potvrzenou multidisciplinárním týmem a není omezena funkčními parametry pacienta. V květnu 2025 byly publikovány výsledky klinických studií FIBRONEER, do nichž byly zahrnuti pacienti s IPF a pacienti s fenotypem progredujícího fibrotizujícího IPP (tedy nemocní, kteří sice nemají diagnózu IPF, ale jejich IPP probíhá stejně zhoubně jako IPF). Studie testovaly efekt selektivního inhibitoru fosfodiesterázy 4B nerandomilastu na zpomalení poklesu plicních funkcí u těchto skupin nemocných a prokázaly efekt zkoumané látky. Nerandomilast je registrován pro léčbu IPF americkým Úřadem pro kontrolu potravin a léčiv (FDA, Food and Drug Administration) (k 15. 11. 2025) (5, 6). V minulosti byl u nemocných s IPF paušálně v léčbě doporučován N-acetylcystein ve vysokých dávkách (1 200 mg/den), v současnosti se ale od jeho podání upouští. Bylo prokázáno, že u nemocných s IPF odpovídá za efekt léčby N-acetylcysteinem polymorfismus rs3750920 genu TOLLIP. Zatímco nemocní s genotypem TT profitují z N-acetylcysteinu ve smyslu přežití, u pacientů s CC genotypem N-acetylcystein naopak prognózu zhoršuje. Protože tedy z léčby N-acetylcysteinem profituje jen úzká skupina nemocných s IPF, navíc u jiné skupiny pacientů podání léčiva může zhoršit prognózu, léčbu je racionální doporučit jen nositelům TT genotypu výše uvedeného polymorfismu (7). Léčba nespecifické intersticiální pneumonie (NSIP) a dalších vzácnějších IIP je složitější už jenom proto, že nemáme k dispozici žádná obecně uznávaná diagnostická kritéria. Klinické studie, které se léčbě IIP věnovaly, přináší bohužel omezený vhled do problematiky. Například do studie EVER-ILD byli zařazeni nejen pacienti s idiopatickou NSIP, ale i nemocní s radiologickým obrazem NSIP při systémové chorobě pojiva (8). Autoři Lee et al. hovoří zase o pozitivním efektu systémové kortikoterapie případně kombinované imunosupresní léčby na prognózu nemocných s idiopatickou NSIP, aniž by jasně definovali diagnostická kritéria pro NSIP a uvedli, zda byli do studie zařazení pacienti s celulární NSIP nebo s fibrotickou NSIP (Tab. 2) (9). V minulosti byly publikovány práce, které udávaly, že prognóza idiopatické NSIP je významně lepší, než je tomu u IPF a 82 % pacientů přežívá déle než 5 let (10). Data z registru EXCITING-ILD ale ukazují, že medián doby do progrese idiopatické NSIP je pouhých 14,6 měsíců (11). Pacienti s NSIP po naplnění kritérií progredujícího fibrotizujícího IPP profitují z antifibrotické léčby nintedanibem (12) (Tab. 3). Plicní hypertenze asociovaná s IIP Jednou z komorbidit, jejíž léčbou lze ovlivnit průběh IPP, je plicní hypertenze provázející plicní onemocnění (tedy plicní hypertenze skupiny 3 WHO). Incidence a prevalence této komorbidity u nemocných s IIP včetně IPF není známá. Někteří autoři uvádějí, že 30–50 % nemocných s IPF v průběhu trvání jejich choroby vyvine klinicky významnou plicní hypertenzi, recentně publikovaná data z metaanalýzy epidemiologických studií hovoří o 4 % nemocných s IPF (18, 19). V minulosti byla testována v terapii plicní hypertenze u nemocných s IPP řada léčiv, která původně našla svoje uplatnění v terapii idiopatické arteriální hypertenze. Prvním, u kterého byl prokázán efekt na prodloužení ušlé vzdálenosti v šestiminutovém testu chůzí a na pokles N-terminálního natriuretického propeptidu B (NT-proBNP), byl inhalační treprostinil, a to jak ve studii INCREASE, tak v její open label extenzi INCREASE OLE (20, 21). Na základě pozitivních výsledků této studie byl inhalační treprostinil pro léčbu plicní hypertenze u nemocných s IPP registrován americkou Tab. 1. Klasifikace idiopatických intersticiálních pneumonií 2025 (1) Radiologický a histologický vzorec hojení Diagnóza Postižení intersticia Obvyklá intersticiální pneumonie (UIP) Idiopatická plicní fibróza (IPF) (Obr. 1) Nespecifická intersticiální pneumonie (NSIP) Idiopatická NSIP (Obr. 2) Bronchiolocentrická intersticiální pneumonie (BIP) Idiopatická BIP (provizorní diagnóza) Difuzní alveolární poškození Idiopatické difuzní alveolární poškození Pleuroparenchymální fibroelastóza (PPFE) Idiopatická PPFE (Obr. 3) Lymfocytární intersticiální pneumonie Idiopatická LIP Postižení alveolů Organizující se pneumonie Kryptogenní organizující se pneumonie Intersticiální postižení sdružené s respirační bronchiolitidou (RB-ILD) Idiopatický RB-ILD Pneumonie s alveolárními makrofágy (AMP) Idiopatická AMP Vzácné příčiny alveolárního postižení Idiopatická akutní a chronická eosinofilní pneumonie, idiopatická (nezařazená) plicní alveolární proteinóza, idiopatická lipoidní pneumonie (2) Jiné Kombinované vzorce postižení NSIP + OP, UIP + PPFE, kombinace plicní fibrózy a emfyzému (CPFE) Neklasifikovatelné vzorce Neklasifikovaný intersticiální plicní proces AMP – původní označení deskvamativní intersticiální pneumonie; idiopatické difuzní alveolární poškození – původní označení akutní intersticiální pneumonie
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=