| 11 / Čes. slov. Farm. 2026;75(1):8-13 / ČESKÁ A SLOVENSKÁ FARMACIE www.csfarmacie.cz AKTUÁLNÍ FARMAKOTERAPIE Idiopatické intersticiální plicní procesy – přehled terapie Akutní exacerbace idiopatických IPP Obávanou komplikací idiopatických i neidiopatických progredujících fibrotizujících IPP je akutní exacerbace. Nejčastěji je definována jako stav charakterizovaný rychlým (často < 1 měsíc) a významným zhoršením respirační symptomatologie u pacienta s již diagnostikovaným IPP, doprovázeným novými bilaterálními alveolárními změnami na HRCT (např. mlhovitými opacitami nebo konsolidacemi), které nelze plně vysvětlit infekcí, srdečním selháním, aspirací či jinou zjevnou příčinou akutního poškození plic (24). Diagnóza akutní exacerbace IPP vyžaduje vyloučení jiných příčin rychlého zhoršení funkce plic pacienta (infekce, srdeční selhání, aspirace, plicní embolie) a vyšetřovací postup u nemocných s podezřením na tuto komplikaci je založen na vyloučení těchto stavů. V průběhu svého onemocnění utrpí akutní exacerbaci zhruba třetina nemocných (25). Prognóza se odvíjí od etiologie IPP, který exacerboval. Odpověď pacientů na vysoké dávky systémové kortikoterapie závisí také na iniciální diagnóze (26). Nejhorší odpověď na vysoké dávky systémově podávaných kortikosteroidů mají pacienti s akutní exacerbací IPF, jejichž mortalita se blíží 80 %. U nemocných s IPF proto vysokodávkovaná systémová kortikoterapie není indikována, protože nepřináší benefit v podobě vyšší šance na přežití, ale je zatížena rizikem rozvoje svalové slabosti na podkladě steroidní myopatie, rizikem tromboembolických a v neposlední řadě i infekčních komplikací. Někteří autoři doporučují nasazení antifibrotické léčby nintedanibem i u pacientů, u nichž je akutní exacerbace první manifestací IPF. Zkoušen byl také efekt imunosupresiv včetně inhibitoru Janusových kináz baricitinibu, zejména u nemocných s IPF paušální použití dalších imunosupresiv doporučováno není (27). Nefarmakologická léčba idiopatických IPP Nefarmakologická léčba je nesmírně důležitým a někdy opomíjeným prostředkem, který může mít významný vliv na kvalitu života pacientů a v mnoha ohledech i na jejich přežití. Častým dotazem ze strany pacientů bývá, zda domácí kyslíková léčba zlepší jejich životní perspektivu. Jedna z mála klinických studií, která se této problematice věnovala, byla studie AmbOx. V rámci této studie pacienti docházeli na kyslíkovou léčbu do zdravotnického zařízení, kontrolní skupina inhalovala vzduch neobohacený kyslíkem. Tento způsob aplikace kyslíku neměl zásadní vliv na kvalitu života pacientů a bohužel ani na vzestup jejich fyzické aktivity (28). V ČR je tímto způsobem kyslíková léčba aplikována prakticky pouze v rámci lázeňské léčby. Proti výsledkům této studie stojí metaanalýza publikovaná v roce 2024, která se věnovala efektu krátkodobé kyslíkové léčby na fyzický výkon u pacientů s fibrotizujícími IPP. Design studie byl jiný – pacienti zařazení do těchto studií docházeli na plicní rehabilitaci a v průběhu cvičení jim byl aplikován kyslík. Pacienti, kteří užívali kyslík vysokým Tab. 3. Léčba idiopatických intersticiálních pneumonií Diagnóza Léčba NSIP Nejčastěji SKS, lze i v monoterapii podle efektu, často kombinovaná imunosupresní léčba (azathioprin, cyklofosfamid, MMF), v rezistentních případech RTX (paragraf 16, studie EVER-ILD), při fenotypu PF-IPP nintedanib COP SKS, léčba po dobu minimálně 6–12 měsíců, recidivuje (13) AMP/DIP Zanechání kouření, SKS, při absenci efektu většinou kombinovaná imunosuprese – dat je ale velmi málo (14) Může progredovat do fenotypu PF-IPP – pak nintedanib Idiopatické difuzní alveolární poškození/AIP SKS ve vysokých dávkách, kazuisticky využívána i jiná imunosupresiva nebo RTX, s velmi nejistým výsledkem (15) RB-ILD Zanechání kouření Idiopatická eosinofilní pneumonie Základem SKS (a u AEP jediná léčba SKS, u CEP léčba po dobu 6–12 měsíců, časté relapsy. U relabujících pacientů použit kazuisticky off-label omalizumab, dupilumab, mepolizumab, benralizumab s efektem na snížení počtu relapsů a snížení expozice SKS (16, 17) NSIP – nespecifická intersticiální pneumonie; SKS – systémové kortikosteroidy; MMF – mykofenolát mofetilu; RTX – rituximab; PF-IPP – progredující fibrotizující intersticiální plicní proces; COP – kryptogenní organizující se pneumonie; AMP/DIP – pneumonie s alveolárními makrofágy/deskvamativní intersticiální pneumonie; AIP – akutní intersticiální pneumonie; RB-ILD – respirační bronchiolitida s intersticiálním plicním poškozením; AEP – akutní eosinofilní pneumonie; CEP – chronická eosinofilní pneumonie Obr. 1. HRCT obraz obvyklé intersticiální pneumonie u nemocného s IPF HRCT – počítačová tomografie s vysokou rozlišovací schopností; IPF – idiopatická plicní fibróza Obr. 2. HRCT obraz NSIP u nemocného s idiopatickou NSIP HRCT – počítačová tomografie s vysokou rozlišovací schopností; NSIP – nespecifická intersticiální pneumonie Obr. 3. HRCT obraz PPFE u nemocného s idiopatickou PPFE HRCT – počítačová tomografie s vysokou rozlišovací schopností, PPF – pleuroparenchymální fibroelastóza
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=