10 | ČESKÁ A SLOVENSKÁ FARMACIE / Čes. slov. Farm. 2026;75(1):8-13 / www.csfarmacie.cz AKTUÁLNÍ FARMAKOTERAPIE Idiopatické intersticiální plicní procesy – přehled terapie Food and Drug Association (FDA) a je používán ve spojených státech. Následné studie TETON1 (pro pacienty v USA a Kanadě) a TETON2 (pro pacienty mimo USA a Kanadu) se věnují efektu inhalačního treprostinilu na zpomalení poklesu usilovné vitální kapacity u nemocných s IPF (22). Výsledky obou studií by měly být publikovány v roce 2026. V běhu je také studie TETON-PPF, do níž jsou zařazováni pacienti s plicní hypertenzí na podkladě jiných progredujících fibrotizujících IPP včetně IIP. Velice zajímavé výsledky přinesla práce, ve které se autoři vrací k efektu inhibitoru fosfodiesterázy 5 (PDE5i) a inhalačního prostacyklinu na přežití nemocných s plicní hypertenzí při IPP a IPF (23). Léčba PDE5i zlepšuje přežití zejména u nemocných s těžkou plicní hypertenzí, kombinace PDE5i a inhalačně podávaného analogu prostacyklinu je superiorní nad PDE5i v monoterapii. Do analýzy byli zahrnuti i pacienti léčení antifibrotickou léčbou. Tab. 2. Popis základních klinických, radiologických a histologických vzorců hojení u idiopatických intersticiálních pneumonií (1) Vzorec Klinické znaky Radiologické znaky Histologické znaky Obvyklá intersticiální pneumonie (UIP) Postupně se rozvíjející příznaky, vysoká pravděpodobnost progrese v čase, může akutně exacerbovat. Častěji u mužů staršího věku s anamnézou kouření. Lokalizace změn subpleurálně, s kraniokaudálním gradientem. Znaky typické pro fibrózu – voština, trakční bronchiektázie, zmenšení objemu dolních plicních laloků. Denzní fibróza s fibroblastickými fokusy, paraseptálně a subpleurálně. Oblasti voštiny s přiléhající nepostiženou plicní tkání. Nespecifická intersticiální pneumonie (NSIP) Pozvolný nástup příznaků, ne vždy progreduje. Riziko rychlé progrese zejména při kombinaci s OP. Častěji u mladších žen. Dominantně postiženy dolní plicní laloky, šetří subpleurální oblasti. Jemné retikulace, mlhovité opacity, trakční bronchiektázie bez voštiny. Buněčná NSIP: lymfocytární infiltrát v intersticiu ztlušťující alveolární stěnu, bez fibrózy, bez granulomů. Fibrotická NSIP: Difuzní zesílení alveolárních stěn fibrózou, trakční bronchioloektázie, bez voštiny, bez granulomů, postižení není bronchiolocentrické. Bronchiolocentrická intersticiální pneumonie (BIP) – v idiopatické formě se vyskytuje vzácně, typicky spojena s EAA Nefibrotická: akutní/subakutní nástup respiračních příznaků, často systémové příznaky. Fibrotická: Pozvolný začátek, různé riziko progrese. Při pokračující expozici riziko rychlé progrese. Není vázána na věk a pohlaví, ale na expozici antigenům asociovaných s EAA. Nefibrotická BIP: centrilobulární mlhovité noduly, mozaiková perfuze. Fibrotická BIP: peribronchovaskulární mlhovité opacity, mozaiková perfuze, trakční bronchiektázie. Nefibrotická BIP: bronchiolocentrický chronický zánět ± non nekrotizující granulomy. Fibrotická BIP: bronchiolocentrická fibróza s peribronchiolární metaplazií ± bronchiolocentrický zánět. Difuzní alveolární poškození Akutní rozvoj s vysokou pravděpodobností následné fibrózy s rizikem progrese. Skvrnité nebo difuzní mlhovité opacity s rizikem progrese do fibrózy včetně trakčních bronchiektázií, distorze parenchymu a voštiny. Exsudativní fáze: zesílení alveolárních sept intersticiálním edémem, hyperplazie pneumocytů, hyalinní blanky. Organizující se fáze: Vývoj v dominantní intersticiální postižení, volně uspořádané pojivo, proliferace pneumocytů. Fibrotická fáze: Intersticiální fibróza s různými znaky. Pleuroparenchymální fibroelastóza (PPFE) Pozvolný nástup, různé riziko progrese. Často provázena výrazným váhovým úbytkem. Bilaterální zesílení pleury v apexech, hustá splývající subpleurální fibróza, trakční bronchiektázie, ztráta objemu horních plicních laloků s trakčním posunem hilových struktur kraniálně. Provázena platythoraxem a deviací trachey, často v kombinaci s UIP. Pleurální fibróza a subpleurální intraalveolární fibroelastóza, fibróza často zasahuje do přilehlého parenchymu. Lymfocytární intersticiální pneumonie Pomalý nástup s pomalou progresí. Plicní cysty lokalizované ve středních a dolních plicních lalocích, retikulace, mlhovité opacity, perilymfatické zesílení intersticia. Hustá a difuzní infiltrace polyklonálními lymfocyty a plazmatickými buňkami rozšiřující alveolární septa, peribronchiální a peribronchiolární lymfatické folikuly, někdy s germinálními centry. Organizující se pneumonie Akutní/subakutní nástup respiračních a celkových příznaků. Obvykle reverzibilní, může dojít ale i k reziduální fibrotizaci. Skvrnité konzolidace s vzdušným bronchogramem, skvrnité mlhovité opacity, fokální noduly. Intraalveolární pupeny volné pojivové tkáně (Massonovy polypy), mohou postihovat alveolární dukty a respirační bronchioly. Intersticiální postižení sdružené s respirační bronchiolitidou (RB-ILD) Subakutní rozvoj s možností ustoupení nebo vymizení po zanechání kouření. Typicky u kuřáků, více u mužů. Centrilobulární mlhovité noduly v horních plicních lalocích. Nahromadění pigmentovaných makrofágů v alveolech s mírným zánětlivým infiltrátem. Někdy i lymfoidní shluky a fibróza. Bronchiolocentrická lokalizace. Pneumonie s alveolárními makrofágy (AMP) Velmi variabilní prezentace, může i progredovat. Obvykle u kuřáků, spíše u mužů, pozorována ale byla i u nekuřáků. Postihuje střední a dolní plicní laloky, může dominovat periferní postižení. Skvrnité nebo splývající mlhovité opacity s jemnou retikulací, někdy s cystami, emfyzémem a trakčními bronchiektáziemi. Nahromadění pigmentovaných makrofágů v alveolech s mírným zánětlivým infiltrátem. Někdy i lymfoidní shluky a fibróza. Difuzní postižení. IPF – idiopatická plicní fibróza; OP – organizující se pneumonie; EAA – exogenní alergická alveolitida.
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=