﻿743
|558421009719
25356432100974183122
/29318040010732
Čes.3008804001075193127144
slov.3172804001073352100140152
Farm.3344804001074278105179195
2025;74(4):252-2573559804001074487128172185227265289331352367411455497522561605647
/42518040010732
ČESKÁ4348804001075295139185243
A46128040010753
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www.csfarmacie.cz4258040010765133201214254289314356382457497538556600615655694
KAZUISTIKY424420009847102151206230274319342391442
Z470420009846
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Vybrané32193200954177123147184227267
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z383232009532
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problems,173754001215790144201225276359398419
the217854001213389139
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and4241540012148103160
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Key425850012358108158
words:602850012375131166225267290
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CFTR4332850012158106158212
modulators,4564850012183138196250274322354408441482503
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drug42599001215689144200
interaction,64799001212378111160193241286321344399455476
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fibrosis.140199001212955112145200239262301322
Úvod4251430013977139203272
a7211430013960
cíl805143001395084119
V5651600010746
současné631160001073381130170211245292337
éře987160001074470113
medicíny,11191600010774118168187227246294332344
s14831600010733
rapidním1536160001072668118137186234252326
pokrokem1882160001074998137165212251294367
ve2269160001074184
farmakoterapii,237316000107236592166207245292319362388430479499517532
rostoucí425174001072774107136183231272290
komplexností738174001073885159209229273312361409443472491
léčebných1251174001071963105147196245284323371
režimů1645174001072770107126199246
a19141740010741
zároveň1975174001073678105152192235283
s22811740010734
vysokým2334174001074184118167205248323
výskytem2679174001074184118156199425188001072870144
polymorbidity586188001074998118158233281308358377426445473516
i11181880010719
polypragmazie,1157188001075099118158209236277327400441478497541556
který1729188001073969112138181
s19271880010734
sebou1980188001073478128177225
nese2222188001074892126170
zvýšené2409188001073680123157201249293
riziko271918800107264682101139186
lékových425202001071963101148188231271319
interakcí,76020200107196794136162204242281300315
nežádoucích1091202001074993130172221269317358376416464
účinků1571202001074888107155192240
a18282020010741
snížené1888202001073481100136179227271
adherence,2176202001074190138182208251299340382396
se2589202001073377
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léčba,870216001071963104153194210
šitá109721600107335280121
na1235216001074889
míru1340216001077492119167
konkrétnímu1524216001073885134171199242270318337410458
pacientovi,1998216001075092132151194242269316356375391
stává2405216001073463104144185
klíčovou260721600107385977117163203251299
pro425230001075076123
dosažení565230001074896130171208251299317
optimálních899230001074797125143216257276323342381429
terapeutických134523000107277096137187231279307326366403446485533
výsledků1895230001074083117136179229267315
a22262300010741
minimalizaci2286230001077492140158231272291309345387428446
rizik.274923000107264582101138156
V5652440010745
tomto629244001072874147174220
kontextu865244001073784132158200239269317
hraje1198244001074873114133176
důležitou1390244001074995114157193212240286333
roli173924400107267392110
klinický186524400107385876123141181218260
farmaceut,214224400107236490164204244286333360376
jako253424400107195996143
specialista269324400107338212616718542525800107416078110139181
a6222580010741
součást682258001073482130170211245273
multidisciplinárního9722580010773121140167186235254286327345394414432480520547595614663712
týmu,1700258001072870145192208
který1924258001073869111137180
přispívá212125800107497695128177196237278
k24152580010738
optimalizaci2473258001074898125144217258277295331373414432
léčebných425272001071963104146196245283323371
postupů.816272001074998132161209258307321
Jeho565286001073277127177
přínos77028600107507898148197232
v10302860010741
plicním109228600107517291132182201277
lékařství1396286001072065105148176211241286306
ilustrují173028600107193887121151179229249268
následující2026286001074991125145190242291311330371391
tři244428600107295676
kazuistiky2548286001073982121171190224254274313357
z4253000010737
různých482300001072777114164204244293
prostředí802300001075179127161191218262313332
–11613000010746
u12343000010749
lůžka1303300001072068106145188
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v18793000010742
ambulantní19413000010742117168217236278327355404423
péči2391300001075197139158
a25763000010741
v26383000010741
rámci2700300001072770145186205
poradenství425314001075099126167217261309342371415434
pro879314001074976123
odvykání1022314001074898139183221264312330
kouření.1372314001073885133160202251269285
Kazuistiky4253390013971133190258293346390426492557
Kazuistika4253680012358111157215242285321348400452
1:900368001235474
Léčba9963680012350102149209262
aviární12803680012351101128180217276302
mykobakteriózy16053680012385134187243303355407446498535562620665718
u23463680012357
pacientky24263680012359111157184236295331383437
s4253820012342
cystickou489382001234599142178205251303359417
fibrózou929382001232856115152210255313371
Úvod4254110012165114169227
Cystická565426001075182113139155192226265
fibróza84142600107234086110154186225
(CF)1077426001072370107129
je1217426001071960
chronické1288426001073984107151196212249283323
genetické1622426001074889134174199215252287326
onemocnění,1959426001074893134203249287331372417432445
které2415426001073765104127167
postihuje2593426001074995125151167211256271312
především425440001075074115163204243274290362
dýchací807440001074987125171209247264
a10924400010740
trávicí114844000107285291129146184200
systém.1369440001073473104131171243257
Nemoc1647440001075799171217256
je1924440001071960
způsobena2005440001073785131161207255298344382
mutací24084400010774119145184222239
v26684400010740
genu2724440001074890136181
CFTR425454001075190132177
cystic623454001074080112138155193
fibrosis83745400107234188113157189205235
transmembrane109345400107285291137168239281352400424464510552
conductance1665454001074085131178223262290329375413453
regulator,2139454001072667115160177215240284309319
který2478454001073867107131172
kóduje2671454001073883131176193234
bílkovinu42546800107496583118162199215260304
pro741468001074973117
regulaci869468001072666113157173210248264
transportu114446800107275190134164210256280308353
soli150846800107337995111
a16304680010741
vody1685468001074084131168
v18644680010741
buňkách.1919468001074994139173213250295308
Kvůli2238468001074579124140156
poruše2405468001074995119164194235
této265146800107276792135
bílkoviny279746800107496683425482001073781118135179214
dochází650482001074893131175212246263
k9244820010737
hromadění975482001074771114184222268308352368
hustého,1354482001074791121147186231276287
lepivého1652482001071959106122159199244289
hlenu1952482001074763104148192
v21554820010740
dotčených2209482001074893117152191236271307352
orgánech.2572482001074771115153197238276320333
V5654960010745
klinickém62949600107375774121139178215257329
obrazu973496001074796122163199246
dominují1235496001074895167185232278296314
časté1564496001074080112140182
a17614960010741
závažné1820496001073677116156192239282
infekce,211849600107186588130167205247260
kašel2394496001073779111154172
a25824960010740
progredující2640496001074975121170195237425510001074996115133173191
poškození633510001074998131169216251294341360
plicní100951000107506987127175194
tkáně,1219510001072866108156199213
poruchy1449510001074998125173214261300
trávení176551000107285496135178226244
a20265100010740
s20865100010733
tím2139510001072746119
spojené2275510001073382131150193241285
zhoršené2577510001073684132159193237285328
vstřebávání425524001074073101127169218258297338385402
živin.84352400107365494113160175
Typickým1034524001074175125143182219261334
příznakem138452400107497593129177217254296368
je1768524001071962
vysoký1845524001074083116163201242
obsah2103524001074796129170217
soli233652400107338099117
v24685240010740
potu,2527524001074997124171186
který2728524001073868110135177
je425538001071963
užíván508538001074884103144186234
jako76253800107195997145
diagnostický926538001074968108158206254288317335376414456
znak.1402538001073685126164182
Léčba565552001074083124173214
se795552001073478
zaměřuje889552001073678151195221268287331
na1236552001074889
inhalace1341552001071966114154173213254296
a16535520010741
uvolnění1713552001074889136155203246294312
dýchacích2042552001074888128175216256274314362
cest,2420552001074082116145161
prevenci2597552001074976119159202250290309
a4255660010741
řešení486566001072669102146195213
nasedajících721566001074889122166216257276294334353393441
infekcí,118456600107196690133172211229245
korekci1451566001073885112155193232251
základních1724566001073678116137177227275293333381
proteinových2127566001075077124151194212260308349392432480
defektů2628566001074993117161199230277
a4255800010741
podpůrnou4875800010750100151201250277326376425
suplementaci938580001073482132153197272317366393435477496
výživy.1460580001074286125144186230242
Recentně1729580001074691133176225253302347
jde2102580001072070115
i22435800010719
o22835800010748
kauzální2352580001073881129167210229278297
terapii267658000107287198140191210229
modulátory4255940010774122172220239279307353380423
CFTR.875594001075192137183201
I11035940010719
přes1141594001075077120154
výrazný1321594001074084111153190239278
pokrok,1625594001074999137165212251269
který1920594001073869112138181
zavedení2128594001073678118161211256304322
modulátorů24765940010774123173220239280307354381429
CFTR425608001075191134180
přineslo,62160800107497593140183216234281295
léčba932608001071962102150191
zůstává1138608001073683115143184223263
náročná,1417608001074787113159199246286301
komplexní,1734608001073783156204223266305353371385
celoživotní2135608001074081100147182200240287313361378
a25296080010740
vyžaduje2588608001074082120161210256274317
důslednou425622001074996129148192242290338386
spolupráci831622001073483132152199249276317358376
pacientů,1227622001075091132151194243269317333
rodin1579622001072774124143191
i17896220010719
zdravotníků.1828622001073684111152192239267315334373422436
Pacienti565636001074586127145190238265284
s8766360010733
CF929636001075293
jsou1049636001071952101149
náchylní1225636001074889130178217237285304
k15556360010739
infekcím,161463600107186790134172212231305321
protože1961636001075077125152199235278
nadměrná2266636001074889139213257284333374
tvorba2666636001072872120147197239
a4256500010740
stagnace484650001073361101149196235275316
hustého815650001074894126154195242289
hlenu1120650001074765108155201
v13366500010740
dýchacích1395650001074887126172212251269308355
cestách1765650001073981113141181221268
vytváří2048650001074082112154195220238
prostředí2302650001074975120153181207248297315
vhodné2632650001074088135184230273
pro425664001074975121
růst562664001072673105133
neobvyklých711664001074791139188227269307327366405452
bakterií,1178664001074990127157198224243261275
včetně1469664001074079120147194237
non-tuberkulózních1722664001074795142170197244292336362399447465512546594612651698
mykobakterií,24366640010772110148194243284321351392418437454469
jako42567800107195996142
je583678001071962
Mycobacterium6616780010767103139181226271308335370396413458528
avium1202678001074582100144214
complex1432678001074085158207226269308
(MAC).1756678001072391143191216229
MAC20016780010769121169
infekce218667800107196689131169207249
je2451678001071962
u25286780010748
pacientů2594678001075090130148191238264311
s4256920010734
CF478692001075293
poměrně590692001075099173217244293337
častá,946692001074082115144185201
prevalence1167692001075077120160202221265313353396
se1583692001073377
odhaduje1680692001074898146187236284303346
na2046692001074889
cca2155692001074079120
5–122295692001074490128166
%24816920010766
(1).25676920010723638194
Kombinační565706001074490163210228275314353399416
léčba996706001071861100148188
CF1198706001075191
i13037060010719
MAC13397060010769121168
sebou1522706001073376124171218
nese1754706001074890123165
širokou193470600107335075120157203250
paletu2198706001074989107149176222
potenciálních2434706001074997123164210249267306323369386425471
lékových42572000107196197142180221259305
interakcí74372000107196489130154194230267284
a10417200010740
možných10977200010773119153199236273319
adicí1430720001074087104142159
nežádoucích1603720001074789124164212258304342359397443
účinků2059720001074786102148184230
jednotlivých2302720001071961109155201226244261300341378424
léčiv.274072000107186099116155165
Popis4257470012153107166190230
případu679747001215791115173223280336
Pacientkou565762001074584124142184232258295341389
je969762001071962
žena1047762001073678125165
r.1228762001072638
1971,1282762001074380121161170
dispenzarizovaná146876200107496799147191238274316341360396442481522569609
na2093762001074787
Plicní219676200107456280119166184
klinice239676200107385876122140180221
Fakultní2633762001074177115162180207255273
nemocnice425776001074892166215256304323363405
Hradec850776001075783125174218259
Králové1129776001074573115134182222265
pro1414776001075077124
diagnózu1558776001074867107157205253289337
CF1915776001075192
a20277760010741
plicní208777600107507088128176195
formu230277600107237198172220
MAC.25417760010770124173189
CF3187146001075296
byla3315146001075093115159
u35051460010749
pacientky3578146001075196139161208259289330376
diagnostikována3985146001075071115167219270307339360401451495539591634
v46511460010741
roce4717146001072777121167
2009,4915146001074591140188202
genetické5149146001075097148196226248291332378
vyšetření3047160001074188124171202231277328349
prokázalo3427160001075181131172218258303325376
mutace38341600010775126157201244290
F5084155160001074287133181
a43671600010741
D1152H.44331600010759102139180224283302
Pacientka4766160001074689132153200252281322367
má51641600010776119
bronchiektázie53141600010751811311823047174001074191112159200233277317338385
a34621740010742
je3528174001072066
opakovaně36251740010748101145186236279323374421
bez4076174001075198138
záchytu4245174001073681125175216250301
Pseudomonas4577174001074376116165212260335383432480512
aeruginosa5119174001074687115163211232280328361408
i30471880010719
rodu3089188001072675127176
Burkholderia.328518800107439111815620525227231935938640645337391880010716
Již377518800107315189
chronicky3884188001074090118167217237279319363
užívá4267188001074887107150193
modulátorovou44811880010773123175224245287316364393441483532582
terapii5083188001072872101144195216236
CFTR5339188001075294140189
korektorem3047202001073886113157196228275303347421
a34872020010740
potenciátorem3549202001074999127171220261281322350397425469543
(elexakaftror/tezakaftor/ivakaftor411120200107236586131171213252295320352380427455485514557595638677720745777825853882903945987102610691094112611731201
–53322020010744
ETI)5395202001074187108132
v30472160010741
obvyklých31112160010748100142187228250292333383
dávkách.3518216001074991133173217260309327
Při386921600107457293
této3986216001072872102150
terapii4160216001072872100144195216236
došlo4420216001074999134155205
ke4648216001073883
klinickému475521600107386080130150192232277352402
i51802160010719
funkčnímu522321600107237412416420525427530472300010774123
zlepšení3195230001073657103155190236286306
plicních352623000107497191133183203245295
funkcí,3846230001072474124164205225243
laboratorně4113230001071962113164193236265314342393439
též4577230001072872111
k47132300010738
signifikantní4774230001073454105154175201222262306356384435455
redukci5254230001072671123172212253273
chloridů3047244001074090111161189211261311
v33812440010741
potu.34452440010750101130179197
Ve3187258001074586
stejném3289258001073362104123170214286
roce3592258001072672113155
byla3764258001074987107147
pacientce3928258001074990130148192239266304346
potvrzena4290258001074998125168195233275323363
i46702580010718
infekce470825800107196689132170209250
multirezistentní49752580010773119138166185211253290309341370412460486534552
Mycobacterium30472720010768105142186233279318346383410429475547
avium3610272001074584103149221
a38492720010741
zahájeno3911272001073679128170190234283332
podávání4262272001074999150192232275323343
kombinační4623272001073886161211231280322363412431
antituberkulotické5072272001074190118137166215265311338378427304728600107196896116157196240
terapie.330928600107277198141191211256272
Průběh3047313001215386142200252309
léčby3379313001212475122179227
byl36293130012157104130
následovný:37823130012155104145169220279335383440487509
3047329008960
Terapie3187328001074280107148198217261
byla3471328001075089109149
zahájena3643328001073779127168187230279319
standardním3985328001073463104152202242269317365383457
režimem4465328001072669106125199243317
rifampicin480532800107264669112185235254294313361
+51893280010753
ethambutol526532800107447212016123431873420010751101130178199
+34133420010755
klarithromycin3495342001073961103130150179229256305381421462482531
+40533420010755
inhalační4136342001071968118160180222263313332
amikacin,44963420010742117137176219261281330346
který4870342001073971115142187
byl5084342001075192112
v52243420010742
úvodu5286342001074992141192241
léčby3187356001071963104153193
podáván3405356001075099149189229271319
po3749356001074999
dobu3873356001074997147195
240933560010744
měsíců41623560010774118152170210257
(2).444435600107246789102
Takto4571356001074277115146193
zavedená4789356001073678118161211255303344
léčba5158356001071963104154195
byla5378356001075089109150
za3187370001073677
pravidelných3280370001074875115154173221263282329366405452
laboratorních,3747370001071958107155181222248293319367385424471486
audiometrických4248370001074087135153200272316343368387426463505544590
a48543700010740
oftalmologických4913370001074770101141159231278297344393411450487529567614
kontrol3187384001073885134161188235254
podávána3461384001075099149190229271319360
363840384001074488
měsíců.39473840010774118152170210258272
3047399008960
Ve3187398001074687
druhé3291398001074976124172216
fázi3524398001072466103123
léčby3664398001071963104153193
byla3874398001074989109149
zvolena4040398001073781128148192240281
kombinace4338398001073885159209228276317357400
rifampicin475539800107264670112185235254294313361
+51333980010754
klarithromycin52043980010738589912514517322124729431874120010775115156175224
+34394120010754
ciprofloxacin,3521412001074160111139187212235285324366408427477493
kterou4041412001073971114142190240
pacientka4308412001075194135155200249277316360
tolerovala469541200107287697142169218259302322363
po50864120010750101
dobu52144120010750100151201
145442412001074585
měsíců,31874260010774118151169209257272
poté3478426001075099126169
však3665426001074175117155
musel38384260010774121154199218
být4075426001074989120
vysazen4214426001074083117159196239288
ciprofloxacin4520426001074059108135182206229277315356397416464
pro5002426001075077124
recidivující5145426001072669110129178197238286305324364382
mykotické31874400010774112151198226245285323366
infekce357244000107196790134172211254
a38464400010740
dyspepsie.3906440001074989123173218267301319363378
3047455008960
V31874540010746
následném,3253454001074888122140184235283327400416
třetím369345400107285497125144217
režimu3934454001072669106125199246
byla,4204454001075089109149165
pro4393454001075077124
progresi4541454001074976123173200243276295
na4859454001074989
high-resolution4972454001074867116164192220262296345364412440459507555
computed3187468001074087161211259288330380
tomography3594468001072874149197248274316365414453
(HRCT)4073468001072480126178223251
zobrazení4350468001073683134161202240283331350
plic,472646800107507088129145
provedena4897468001075077124164208258302350391
cílená531446800107415980124173213
záměna3187482001073679152196244285
antituberkulotik3495482001074189116135163211260305332370419437486513532570
dle4088482001074968112
kultivační4223482001073887105133152193235275323342
citlivosti458848200107405987106125166213247276294
na4906482001074889
kombinaci5018482001073885160209228276317357376
cykloserin54184820010740823187496001073859107140185211230278
+34854960010754
klofazimin3559496001073858107131173210229303321369
+39484960010754
amikacin40224960010740114133170213253272320
inhalačně4362496001071866114155174215255303347
(34729496001072466
měsíce)48154960010774118152170210252274
+51094960010753
ofloxacin.518249600107487295143181222263281329345
I31875100010719
zde3225510001073684128
musel33695100010773120153196215
být3601510001074988119
fluorochinolon373651000107234692140167213254302320367415435482530
vysazen4283510001074083116158195237285
pro4584510001074976123
trvalé472351000107285497139157201
vaginální4940510001074081130149196236255302320
infekce527751000107186689132170209251
a31875240010741
také3248524001072769107150
pro3417524001075077124
signifikantní3561524001073352101149167191211249291339366415433
prodloužení4014524001074976123174192241289326368417435
QTc44695240010760101136
intervalu.462452400107196794137163207248267315331
3047539008960
V31875380010746
dalším3253538001074889108141159232
průběhu3511538001074976124174219267314
došlo3850538001074997131150198
k40735380010738
operačnímu4131538001074898143169211251299318391439
řešení.4595538001072669103147195213229
Pro4849538001074671118
devastující4992538001074993134176209238286305323363382
postižení5399538001075099318755200107346381118161209227
levého3432552001072064104147196244
dolního3694552001074998117165184233282
plicního399455200107506988128176195245293
laloku430555200107196079127166214
byla4537552001075089109149
provedena4705552001074976123164207257301349390
lobektomie5113552001071967117162200231278352371414
levého3187566001071963104147195244
dolního3450566001074998117165184233282
plicního375256600107496987128176194244293
laloku.406456600107196079127166214230
3047581008960
Následoval3187580001075798132150194244293333374393
čtvrtý3605580001074070113141172214
terapeutický384458000107277096138187232280308327367405448
režim4316580001072770107126199
klofaziminu4540580001073858106130173210229302321369416
s49815800010733
klarithromycinem.5034580001073859991261451732212482953694074474663187594001074892166182
V33945940010746
úvodu3460594001074889136186234
přidaný371959400107497695144185233272
inhalační4016594001071866114155174215255303321
amikacin43625940010741115133171213254273321
pacientka4707594001075092132151195243270308350
netolerovala5082594001074892120167187230257304344386405445
pro3187608001075077124
těžký3327608001072871107146189
chrapot3532608001074189115157206255283
až3831608001074178
ztrátu392660800107366794136163211
hlasu.4153608001074968108141188205
Dvojkombinace43746080010759101148167205253327376395443484525567
antituberkulotik4958608001074189116134162210260305331370418437485512531569
byla3187622001074987105145
podávána3346622001074997145184223263309349
737096220010743
měsíců,37676220010773115147165203249264
následně4045622001074887119137179228274317
však4377622001073972112149
došlo4541622001074794126144191
progresi4747622001074874120168193235267284
stavu5046622001073361101139186
vedoucí5247622001074082130177223263280
k31876360010738
rozvoji3245636001072673109153200219238
bilaterální350263600107506988129156198225266285333352
rozpadové3873636001072774109160201251299339382
pneumonie.4275636001075099143190264312361380423438
3047651008960
V31876500010745
dalším3251650001074888106138155227
průběhu3494650001074975122171214262308
léčby3818650001071861101150188
byla4022650001074987106146
zvolena4183650001073679125144187235274
kombinace4473650001073784156205223270310350391
klofazimin4880650001073757104127169205223295313360
+52566500010753
moxifloxacin53246500010773120158176318766400107244695134175216235283
+34976640010754
kapreomycin,3577664001073981131159202251326365405424472488
ovšem4092664001074888123167241
znovu4360664001073686134175224
s46116640010733
projevy4665664001075077125144188229273
prodlouženého4964664001075078125176195243292329372421466514563
QTc31876780010760101136
intervalu334367800107196693136162206248267314
a36776780010741
závažné3737678001073779119160197246290
dyspepsie.4047678001074989123172217267300319362377
Z31877060010748
Plicní325570600107456281120168187
kliniky345870600107385876124142179222
FNHK3696706001074297154198
byl3910706001075089108
vznesen4035706001074079127171204248296
dotaz4347706001074997124165202
ke4565706001073881
znovuzahájení4665706001073685133173221257299347387406450497516
léčby5197706001071962103152191
pro5404706001075077123
progresi3047720001074975121170195237270288
MAC33507200010769121169
infekce.353572000107186588130167206247261
Otázky3812720001075988128165202244
ošetřujícího4071720001074880123150176223241259298316364412
lékaře449872000107196299140166207
zněly4721720001073683126145184
takto:4920720001072868105135180195
Je5130720001073174
zvažována52207200010735781191552002402803047734001074889
kombinace3152734001073885159209228275316356398
bedaquilin3567734001075094144185234281300318337384
+39687340010753
minocyclin4038734001077392140188229271310329348395
+44507340010753
ethambutol4520734001074371119160233282330359405425
do4961734001074997
dlouhodobé5075734001074867115163211259309357407452
léčebné3047748001071963104146196245289
kombinace,3354748001073885160209228276317358400414
prosím3787748001074976123157175249
o40547480010748
kontrolu4121748001073886134161188235255302
stávající4441748001073463104144186205223263282
i47417480010719
zvažované4779748001073781122159206246288336380
medikace51787480010773118168186224266307349
s30477620010734
důrazem3100762001074997123164202245318
na3444762001074889
to,355876200107287489
zda3673762001073684125
zejména382376200107377998172216264305
bedaquilin4153762001075095145186235282301320338386
či4564762001074159
minocyclin4649762001077392140188229272311330349397
nebudou5071762001074892142190240288336
interferovat5433762001071866304777600107287097124167194241281323350
s34167760010734
modulátorovou34707760010773122172219238279306353380427467514563
léčbou4052776001071963104154203251
CF.432377600107519299